Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad es una enfermedad en la que los sistemas de coagulación de la sangre no funcionan adecuadamente, por lo que
la sangre coagula más lentamente. . Una persona con hemofilia tiene una tendencia a sangrar excesivamente.La mayoria de las personas cuando se hacen un corte, y el cuerpo se protege de forma natural. Unas células sanguíneas pegajosas denominadas plaquetas se dirigen al lugar del corte y taponan el agujero para que deje de sangrar.La hemofilia puede ser leve, moderada o grave. Si una persona produce solamente el 1% o menos del factor afectado, se dice que tiene una hemofilia grave Si produce entre el 2% y el 5% del factor deficitario, se dice que tiene una hemofilia moderada y, si produce entre el 6% y el 50%, una hemofilia leve.El sistema de coagulación funciona gracias a 1 factores coagulantes que trabajan conjuntamente en lo que se llama la
"cascada de coagulación".Si uno de esos factores no funcione bien, la cascada se interrumpe y se forma más lentamente el coágulo que impide el sangrado.
¿Cuáles son sus síntomas?
El principal sintoma es la hemorragia que puede ser externa o interna, provocada o espontánea. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas y genitales.La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia. Actualmente, en España la incidencia de personas nacidas con hemofilia es una de cada 15.000 nacimientos.
Tipos de hemofilia
Existen tres tipos de hemofilia y varias enfermedades de coagulopatías congénitas, pero las más conocidas son dos: la hemofilia A" se caracteriza por la deficiencia del factor VIII c: de la coagulación siendo la más frecuente ya que representa en general el 85 % de los casos censados, tanto en el ámbito nacional como internacional.La hemofilia B se caracteriza por la deficiencia del factor IX c: de la coagulación también conocida como la enfermedad de Christmas y representa el 15% de los casos censados tanto en el ámbito nacional como internacional.
